Febbri ricorrenti

FEBBRI RICORRENTI

Un elevato numero di bambini, specialmente al di sotto dei 6 anni di vita, soffre di febbri ricorrenti. In alcuni casi si tratta di infezioni respiratorie ricorrenti (IRR), causate da fattori di rischio ambientali, deficit immunitari o malfunzionamento nella produzione e nel trasporto del muco a livello delle vie respiratorie (fibrosi cistica, discinesia ciliare primitiva / sindrome di Kartagener). In altri individui invece, la febbre subentra a prescindere da una causa infettiva.

Queste patologie sono comunemente definite come "malattie autoinfiammatorie" o "sindromi della febbre periodica". La più comune di queste ultime è rappresentata dalla PFAPA, una patologia in cui la febbre si associa solitamente a faringite o tonsillite ricorrente. Nelle altre è spesso implicato un difetto genetico che causa la attivazione incontrollata di un sistema cellulare denominato "inflammosoma".

Molte di queste patologie, se non prontamente riconosciute e trattate, possono procurare danni d'organo a livello polmonare ed extra-polmonare.

La diagnosi della causa in un bambino con febbre ricorrente è basata anzitutto su un attenta raccolta della anamnesi e dell'esame obiettivo, volti a guidare il successivo iter diagnostico attraverso test mirati (screening immunitario, test del sudore, studio della funzionalità ciliare, test genetici, altri esami del caso).

La terapia delle forme genetiche di febbre ricorrente è basata sull'uso di farmaci in grado di contrastare la attivazione dell'inflammasoma quali la colchicina o di inibire una molecola dell'immunità denominata interleukina-1